Συχνότερα συμπτώματα είναι τα εξανθήματα, η τριχόπτωση, ο πυρετός, η εύκολη κούραση, ο πονοκέφαλος και ο πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις, οι οποίες μπορεί να πρηστούν.
Η περασμένη Τρίτη ήταν, όπως κάθε χρόνο, αφιερωμένη στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), μια χρόνια πολυσυστηματική φλεγμονώδη νόσο, αυτοάνοσης αιτιολογίας, που απαντάται σε όλο τον πλανήτη. Πρόκειται μάλιστα για μια πάθηση που προτιμά το γυναικείο φύλο – υπάρχουν δέκα φορές περισσότερες γυναίκες από άνδρες ασθενείς και εκδηλώνεται συνήθως μεταξύ 15 και 40 ετών. Και παρότι η διάγνωσή της αποτελεί «πρόκληση», δεδομένου ότι τα συμπτώματά της μιμούνται άλλες νόσους, η έγκαιρη αντιμετώπισή της βελτιώνει σημαντικά την έκβασή της.
«Η 10η Μαΐου είναι η ημερομηνία η οποία τιμάται διεθνώς από τις κατά τόπους οργανώσεις και συνδέσμους ασθενών που πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Στόχος αυτής της παγκόσμιας κινητοποίησης είναι η ενημέρωση και ευαισθητοποίηση του κοινού, της πολιτείας, αλλά και των ασθενών, για τις διάφορες παραμέτρους της πάθησης, ώστε να διασφαλιστεί μια καλή, μακρόχρονη και δημιουργική ζωή με τη νόσο.
Η πρώιμη διάγνωση και η έγκαιρη αντιμετώπιση της νόσου με την κατάλληλη θεραπεία από τον ειδικό γιατρό, τον ρευματολόγο, αποτελούν τον ακρογωνιαίο λίθο για την αντιμετώπισή της», υπογραμμίζει η Ευαγγελία Καταξάκη, ρευματολόγος, διευθύντρια ΕΣΥ, ΓΝ Θριάσιο, Ελευσίνα, πρόεδρος της Ελληνικής Ρευματολογικής Εταιρείας και Επαγγελματικής Ενωσης Ρευματολόγων Ελλάδος (ΕΡΕ – ΕΠΕΡΕ).
Πιο συγκεκριμένα και όπως αναλύουν στο κείμενο που ακολουθεί οι ειδικοί της ΕΡΕ – ΕΠΕΡΕ (σημαντικές πληροφορίες μπορεί κανείς να αντλήσει από το site https://www.tosomasoumilaei.gr/), υπάρχουν δύο κύριες κλινικές μορφές: ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος.
Όπως σημειώνει σε αναλυτικό δημοσίευμα στο in.gr η Μάρθα Καϊτανίδη, σε κάθε περίπτωση, η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη και συνακόλουθα δεν μπορεί να γίνει πρόβλεψη ποιος πρόκειται να νοσήσει. Πάντως υπάρχει μια διαταραχή του ανοσολογικού συστήματος του οργανισμού, το οποίο, ενώ κανονικά προστατεύει τον οργανισμό από τους βλαβερούς παράγοντες, στην περίπτωση του ερυθηματώδους λύκου παράγει αυτοαντισώματα, δηλαδή ουσίες που στρέφονται εναντίον του ίδιου του οργανισμού. Οι ουσίες αυτές κυκλοφορούν στο αίμα και προκαλούν διαταραχή στα διάφορα όργανα.
Το προφίλ των ασθενών
Οι ειδικοί εξηγούν πως η παθοφυσιολογία είναι πολυπαραγοντική και όχι πλήρως κατανοητή με αλληλεπίδραση της γενετικής προδιάθεσης (δεκάδες γονίδια) με περιβαλλοντικούς παράγοντες.
Ομως, μπορεί να προσβάλει και ασθενείς σε οποιαδήποτε ηλικία, περιλαμβανομένης και της νεογνικής.
Τα σημάδια και η διάγνωση
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εκφράζεται σε κάθε ασθενή διαφορετικά, τόσο από πλευράς σοβαρότητας, όσο και από πλευράς συμπτωμάτων. Μάλιστα, η πάθηση αυτή μπορεί να αρχίσει απότομα με έντονα συμπτώματα ή πολύ ήπια και συνεπώς για χρόνια να είναι δύσκολη η διάγνωσή της. Η πορεία της συνήθως έχει διαστήματα με εξάρσεις και υφέσεις, που μπορεί να είναι αρκετά μεγάλα.
Συχνότερα συμπτώματα είναι τα εξανθήματα, η τριχόπτωση, ο πυρετός, η εύκολη κούραση, ο πονοκέφαλος και ο πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις, οι οποίες μπορεί να πρηστούν.
Το δέρμα μπορεί να εμφανίσει κάθε είδους εξάνθημα. Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν μια κοκκινίλα στα μάγουλα και πολύ λίγοι έχουν το τυπικό εξάνθημα «πεταλούδας», που εκτός από τα μάγουλα εκτείνεται και στη ράχη της μύτης. Επίσης, επειδή επηρεάζεται η κυκλοφορία του αίματος, συχνά οι ασθενείς παρουσιάζουν διαδοχικά ωχρότητα και μελάνιασμα στα δάχτυλα όταν εκτίθενται στο κρύο, διαταραχή γνωστή ως φαινόμενο Raynaud.
Τα μαλλιά μπορεί να πέφτουν στις εξάρσεις της πάθησης, αλλά σταματάνε όταν αυτές περάσουν. Στις εκδηλώσεις περιλαμβάνονται οι ορογονίτιδες (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα), η προσβολή των νεφρών (νεφρίτιδα) ή του ΚΝΣ (εγκεφαλίτιδα, επιληπτικοί σπασμοί και ψυχώσεις), η μυοσίτιδα, η μυοκαρδίτιδα και οι αιματολογικές εκδηλώσεις (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία ή λεμφοπενία).
Η διαταραχή από τα νεφρά συνήθως δεν παρουσιάζεται με συμπτώματα και ανακαλύπτεται με εξέταση των ούρων. Ορισμένες φορές είναι απαραίτητο να γίνει βιοψία στο νεφρό για να προσδιοριστεί ακριβώς η διαταραχή και η απαραίτητη θεραπεία. Οι απλές εξετάσεις αίματος και ούρων αλλά και ειδικές (ΑΝΑ, αντι-ds DNA, ENA κ.λπ.) βοηθάνε τον γιατρό στη διάγνωση της πάθησης, στον προσδιορισμό της βαρύτητάς της και στην παρακολούθηση της πορείας του ασθενούς καθώς και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας που χορηγεί.
Θεραπεία και πρόγνωση
Η θεραπεία του ΣΕΛ εξαρτάται από τη βαρύτητα της πάθησης κάθε φορά. Χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα και γίνονται έρευνες να βρεθούν όσο το δυνατόν πιο αποτελεσματικά, ώστε να ανακουφίζεται ο ασθενής από τα συμπτώματα και να απολαμβάνει μια όσο το δυνατόν πιο φυσιολογική ζωή.
Σήμερα τα φάρμακα που κυρίως χρησιμοποιούνται είναι τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, τα ανθελονοσιακά (για αλωπεκία, εξανθήματα, αρθραλγίες), τα κορτικοστεροειδή, τα ανοσοκατασταλτικά [cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate (για μυοσκελετικές και δερματικές εκδηλώσεις)] και το rituximab, μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του CD20 μορίου στην επιφάνεια των Β-κυττάρων (για βαριές ανεξέλεγκτες στη συμβατική θεραπεία περιπτώσεις). Για όλους τους ασθενείς με φωτοευαίσθητα εξανθήματα συνιστάται προστασία από την ηλιακή ακτινοβολία.
Πρόσφατα εγκρίθηκε στην Αμερική και στην Ευρώπη η χρήση μιας νέας δραστικής ουσίας, του belimumab, που φαίνεται να βοηθά σημαντικά και με ασφάλεια αρκετούς ασθενείς. Και άλλα νέα φάρμακα αναμένεται να κυκλοφορήσουν τα επόμενα χρόνια. Είναι σημαντικό πάντως να σημειωθεί πως η έκβαση του ΣΕΛ βελτιώνεται εντυπωσιακά με την έγκαιρη και σωστή χρήση των γλυκοκορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων.
Π
που μοριοδοτεί και στους δύο πίνακες
Συχνότερα συμπτώματα είναι τα εξανθήματα, η τριχόπτωση, ο πυρετός, η εύκολη κούραση, ο πονοκέφαλος και ο πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις, οι οποίες μπορεί να πρηστούν.
Η περασμένη Τρίτη ήταν, όπως κάθε χρόνο, αφιερωμένη στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), μια χρόνια πολυσυστηματική φλεγμονώδη νόσο, αυτοάνοσης αιτιολογίας, που απαντάται σε όλο τον πλανήτη. Πρόκειται μάλιστα για μια πάθηση που προτιμά το γυναικείο φύλο – υπάρχουν δέκα φορές περισσότερες γυναίκες από άνδρες ασθενείς και εκδηλώνεται συνήθως μεταξύ 15 και 40 ετών. Και παρότι η διάγνωσή της αποτελεί «πρόκληση», δεδομένου ότι τα συμπτώματά της μιμούνται άλλες νόσους, η έγκαιρη αντιμετώπισή της βελτιώνει σημαντικά την έκβασή της.
«Η 10η Μαΐου είναι η ημερομηνία η οποία τιμάται διεθνώς από τις κατά τόπους οργανώσεις και συνδέσμους ασθενών που πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Στόχος αυτής της παγκόσμιας κινητοποίησης είναι η ενημέρωση και ευαισθητοποίηση του κοινού, της πολιτείας, αλλά και των ασθενών, για τις διάφορες παραμέτρους της πάθησης, ώστε να διασφαλιστεί μια καλή, μακρόχρονη και δημιουργική ζωή με τη νόσο.
Η πρώιμη διάγνωση και η έγκαιρη αντιμετώπιση της νόσου με την κατάλληλη θεραπεία από τον ειδικό γιατρό, τον ρευματολόγο, αποτελούν τον ακρογωνιαίο λίθο για την αντιμετώπισή της», υπογραμμίζει η Ευαγγελία Καταξάκη, ρευματολόγος, διευθύντρια ΕΣΥ, ΓΝ Θριάσιο, Ελευσίνα, πρόεδρος της Ελληνικής Ρευματολογικής Εταιρείας και Επαγγελματικής Ενωσης Ρευματολόγων Ελλάδος (ΕΡΕ – ΕΠΕΡΕ).
Πιο συγκεκριμένα και όπως αναλύουν στο κείμενο που ακολουθεί οι ειδικοί της ΕΡΕ – ΕΠΕΡΕ (σημαντικές πληροφορίες μπορεί κανείς να αντλήσει από το site https://www.tosomasoumilaei.gr/), υπάρχουν δύο κύριες κλινικές μορφές: ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος.
Όπως σημειώνει σε αναλυτικό δημοσίευμα στο in.gr η Μάρθα Καϊτανίδη, σε κάθε περίπτωση, η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη και συνακόλουθα δεν μπορεί να γίνει πρόβλεψη ποιος πρόκειται να νοσήσει. Πάντως υπάρχει μια διαταραχή του ανοσολογικού συστήματος του οργανισμού, το οποίο, ενώ κανονικά προστατεύει τον οργανισμό από τους βλαβερούς παράγοντες, στην περίπτωση του ερυθηματώδους λύκου παράγει αυτοαντισώματα, δηλαδή ουσίες που στρέφονται εναντίον του ίδιου του οργανισμού. Οι ουσίες αυτές κυκλοφορούν στο αίμα και προκαλούν διαταραχή στα διάφορα όργανα.
Το προφίλ των ασθενών
Οι ειδικοί εξηγούν πως η παθοφυσιολογία είναι πολυπαραγοντική και όχι πλήρως κατανοητή με αλληλεπίδραση της γενετικής προδιάθεσης (δεκάδες γονίδια) με περιβαλλοντικούς παράγοντες.
Ομως, μπορεί να προσβάλει και ασθενείς σε οποιαδήποτε ηλικία, περιλαμβανομένης και της νεογνικής.
Τα σημάδια και η διάγνωση
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εκφράζεται σε κάθε ασθενή διαφορετικά, τόσο από πλευράς σοβαρότητας, όσο και από πλευράς συμπτωμάτων. Μάλιστα, η πάθηση αυτή μπορεί να αρχίσει απότομα με έντονα συμπτώματα ή πολύ ήπια και συνεπώς για χρόνια να είναι δύσκολη η διάγνωσή της. Η πορεία της συνήθως έχει διαστήματα με εξάρσεις και υφέσεις, που μπορεί να είναι αρκετά μεγάλα.
Συχνότερα συμπτώματα είναι τα εξανθήματα, η τριχόπτωση, ο πυρετός, η εύκολη κούραση, ο πονοκέφαλος και ο πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις, οι οποίες μπορεί να πρηστούν.
Το δέρμα μπορεί να εμφανίσει κάθε είδους εξάνθημα. Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν μια κοκκινίλα στα μάγουλα και πολύ λίγοι έχουν το τυπικό εξάνθημα «πεταλούδας», που εκτός από τα μάγουλα εκτείνεται και στη ράχη της μύτης. Επίσης, επειδή επηρεάζεται η κυκλοφορία του αίματος, συχνά οι ασθενείς παρουσιάζουν διαδοχικά ωχρότητα και μελάνιασμα στα δάχτυλα όταν εκτίθενται στο κρύο, διαταραχή γνωστή ως φαινόμενο Raynaud.
Τα μαλλιά μπορεί να πέφτουν στις εξάρσεις της πάθησης, αλλά σταματάνε όταν αυτές περάσουν. Στις εκδηλώσεις περιλαμβάνονται οι ορογονίτιδες (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα), η προσβολή των νεφρών (νεφρίτιδα) ή του ΚΝΣ (εγκεφαλίτιδα, επιληπτικοί σπασμοί και ψυχώσεις), η μυοσίτιδα, η μυοκαρδίτιδα και οι αιματολογικές εκδηλώσεις (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία ή λεμφοπενία).
Η διαταραχή από τα νεφρά συνήθως δεν παρουσιάζεται με συμπτώματα και ανακαλύπτεται με εξέταση των ούρων. Ορισμένες φορές είναι απαραίτητο να γίνει βιοψία στο νεφρό για να προσδιοριστεί ακριβώς η διαταραχή και η απαραίτητη θεραπεία. Οι απλές εξετάσεις αίματος και ούρων αλλά και ειδικές (ΑΝΑ, αντι-ds DNA, ENA κ.λπ.) βοηθάνε τον γιατρό στη διάγνωση της πάθησης, στον προσδιορισμό της βαρύτητάς της και στην παρακολούθηση της πορείας του ασθενούς καθώς και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας που χορηγεί.
Θεραπεία και πρόγνωση
Η θεραπεία του ΣΕΛ εξαρτάται από τη βαρύτητα της πάθησης κάθε φορά. Χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα και γίνονται έρευνες να βρεθούν όσο το δυνατόν πιο αποτελεσματικά, ώστε να ανακουφίζεται ο ασθενής από τα συμπτώματα και να απολαμβάνει μια όσο το δυνατόν πιο φυσιολογική ζωή.
Σήμερα τα φάρμακα που κυρίως χρησιμοποιούνται είναι τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, τα ανθελονοσιακά (για αλωπεκία, εξανθήματα, αρθραλγίες), τα κορτικοστεροειδή, τα ανοσοκατασταλτικά [cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate (για μυοσκελετικές και δερματικές εκδηλώσεις)] και το rituximab, μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του CD20 μορίου στην επιφάνεια των Β-κυττάρων (για βαριές ανεξέλεγκτες στη συμβατική θεραπεία περιπτώσεις). Για όλους τους ασθενείς με φωτοευαίσθητα εξανθήματα συνιστάται προστασία από την ηλιακή ακτινοβολία.
Πρόσφατα εγκρίθηκε στην Αμερική και στην Ευρώπη η χρήση μιας νέας δραστικής ουσίας, του belimumab, που φαίνεται να βοηθά σημαντικά και με ασφάλεια αρκετούς ασθενείς. Και άλλα νέα φάρμακα αναμένεται να κυκλοφορήσουν τα επόμενα χρόνια. Είναι σημαντικό πάντως να σημειωθεί πως η έκβαση του ΣΕΛ βελτιώνεται εντυπωσιακά με την έγκαιρη και σωστή χρήση των γλυκοκορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων.
Π
που μοριοδοτεί και στους δύο πίνακες
